Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье впервые была описана в 1889 году. Это редкое хроническое заболевание кожи, обусловленное изменениями на генетическом уровне. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется специфическими чешуйчатыми высыпаниями в себорейных местах. Элементы сыпи склонны к слиянию в очаговые зоны с выраженной вегетацией.
Специалисты различают несколько форм фолликулярного дискератоза:
Локализованный - отличается несимметричным расположением очагов поражения, которые имеют несколько вытянутую форму.
Классический - симметричное расположение узелковых высыпаний на волосистой части головы, за ушами, на лице, груди и в крупных складках.
Изолированный - характеризуется появлением нетипичных образований с тыльной стороны стоп, кистей и на ладонях: папулы, напоминающие бородавки, сливающиеся в плоские бляшки.
Причины фолликулярного дискератоза
Этиология и патогенез данного заболевания неясны. Принято считать, что причина фолликулярного дискератоза - генетический дефект, передающийся по типу вертикального наследования при условии, что сохранена половая функция. В группе риска - люди, рождённые от здоровых родителей, но у которых по родовой линии были страдающие болезнью Дарье.
Симптомы фолликулярного дискератоза
Данный недуг возникает, преимущественно, у молодых людей независимо от половой принадлежности. Имеет склонность к сезонному обострению, что связано с плохой переносимостью ультрафиолетовых лучей. Первые симптомы болезни Дарье - плотные множественные высыпания округлой формы с чешуйчатым верхом. Место расположения - себорейная зона: лицо, волосистая часть головы, область груди, между лопатками, в крупных складках. Характерный цвет элементов сыпи - от телесного до серо-коричневого, размер - от 0,2 до 0,5 см. Как правило, высыпания имеют тенденцию к симметрии и, по мере развития клинической картины, сливаются в объёмные очаги поражения. Помимо нарушения процесса ороговения кожи, наблюдаются структурные изменения ногтевых пластин, волос, поражения зубов, встречается оволосение языка. В ряде случаев страдают слизистые оболочки рта, пищевода, прямой кишки, вульвы и влагалища. Отмечается преждевременное старение организма с прогрессирующим слабоумием. Симптомы болезни Дарье часто сопровождаются расстройствами эндокринной и половой сферы. Общее состояние больных фолликулярным дискератозом опасений не вызывает.
Лечение фолликулярного дискератоза в клинике МедСервис
Диагноз: болезнь Дарье ставится специалистом-дерматологом на основании клинической картины течения и формы заболевания. При необходимости диагноз уточняют путём гистологического исследования кожи.
Лечение фолликулярного кератоза носит поддерживающий характер, положительно влияя на качество жизни пациентов и их психофизическое состояние. Схема лечения предусматривает приём больными большой дозы (до 150000 МЕ в день) витамина А, Е, Б6. Назначаются гормональные препараты, антигистаминные, в отдельных случаях - антибиотики. Наружно - сульфидные и крахмальные ванны, аппликации кератолитических средств, втирание серно-салициловой мази и кремов на основе ретинойной кислоты.
